Боковой амиотрофический склероз
Боковой амиотрофический склероз (БАС) представляет собой нейрогенеративную патологию, при которой постепенно разрушаются периферические и центральные мотонейроны. В результате начинает прогрессировать атрофия скелетной мускулатуры, начинаются фасцикуляции, спастика, гиперрефлексия, пирамидные знаки. Нарушения движения глад и тазовые дисфункции не обнаруживаются. Болезнь последовательно прогрессирует и приводит к гибели пациента.
Симптоматические проявления БАС
Симптоматика развивается персонально у каждого пациента. На начальном этапе могут проявляться усиленный нижнечелюстной рефлекс, ларингоспазмы, насильственный смех, иногда возникает рефлекторный оральный автоматизм. В атрофированных конечностях могут наблюдаться гиперрефлексы или сохранность рефлексов.
Заболевание также может проявляться сгибательными кистевыми и разгибательными стопными пирамидными знаками, клонусами ступней, постепенно утрачиваются брюшные рефлексы.
Врач имеет право ставить больному диагноз БАС только после проведения полноценной диагностики, иногда она может быть неоднократной. В некоторых случаях ЭМГ приходится выполнять повторно ля уточнения диагноза.
Лечение БАС
На настоящем этапе развития медицины полное излечение невозможно. Врач-невролог может назначить терапию, благодаря которой удастся замедлить прогрессирование заболевания и продлить период активной самостоятельной жизни. Лечение помогает существенно задержать развитие болезни и уменьшить проявления некоторых симптомов.
Если у вас или вашего близкого диагностирован БАС, но вы не проходили генетического тестирования, то полный анализ гена SOD1 можно провести в:
-
ФГБНУ "Научный центр неврологии"
Адрес: Москва, Волоколамское шоссе, д. 80
